La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif, caractérisée par un dépôt excessif de collagène dans la peau et les organes internes, tels que le tractus gastro-intestinal, le rein, le cœur et les poumons. Les symptômes résultent d'une dysfonction vasculaire, d'une inflammation et d'une fibrose progressive, entraînant une occlusion des micro-vaisseaux.1

La lésion vasculaire peut provoquer des complications comme l'HTAP et les ulcères digitaux (UD). Environ 40 à 50 % des patients atteints de ScS souffrent d'ulcères digitaux au moins une fois au cours de leur maladie.2 Les UD sont très douloureux et entraînent des plaies ouvertes aux doigts et aux orteils. Ils laissent des cicatrices et nuisent à la capacité du patient à effectuer son travail et ses activités quotidiennes, en particulier celles associées aux fonctions digitales. Dans des cas plus graves, l'infection peut devenir une complication, entraînant ostéomyélite et gangrène ; une opération chirurgicale peut alors être requise, voire une amputation.

L'endothéline (ET) joue un rôle majeur dans la vasculopathie sous-jacente des UD.3 La voie menant à la vasculopathie des UD est similaire à celle de l'HTAP, impliquant une vasoconstriction excessive et un remodelage vasculaire consécutif.4 Les UD sont des manifestations de la vasculopathie dans la ScS.

1 Wollheim FA. Classification of systemic sclerosis. Visions and reality. Rheumatology (Oxford) 2005;44(10):1212–6.
2 Herrick AL. Management of Raynaud's phenomenon and digital ischemia. Curr Rheumatol Rep 2013;15(1):303. Ferri C, Valentini G, Cozzi F, SebastianiM,Michelassi C, LaMontagna G, et al. Systemic sclerosis: demographic, clinical, and serologic features and survival in 1,012 Italian patients. Medicine 2002;81(2):139–53.
3 Kim HS, Park MK, Kim HY, Park SH. Capillary dimension measured by computerbased digitalized image correlated with plasma endothelin-1 levels in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol 2010;29(3):247–54.
4 Guiducci S. Vascular complications of scleroderma. Aut Rev 2007;6(8):520-523