Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een ziekte veroorzaakt door een verhoging van de bloeddruk in de bloedvaten (slagaders) ter hoogte van de longen, die het bloed van het hart naar de longen voeren.

Naarmate PAH zich ontwikkelt, vermindert de bloeddoorstroming in de kleine longslagaders (die het hart met de longen verbinden). De rechterhelft van het hart ondervindt steeds meer problemen om het bloed tot in de longen te sturen en probeert dit te compenseren door uit te zetten (hypertrofie). De eerste symptomen verschijnen typisch bij inspanning. Deze omvatten kortademigheid, vermoeidheid, zwakte, pijn op de borst (angina) en flauwvallen (syncope).1

De eerste symptomen van PAH – zoals ademnood, beklemming op de borst en vermoeidheid – kunnen van lichte aard zijn en zijn ook typisch voor tal van andere ziekten of een gebrek aan fysieke conditie. Aangezien deze symptomen ook aan andere oorzaken kunnen worden toegeschreven, wordt de ziekte bij veel patiënten pas gediagnosticeerd wanneer ze al voorbij het beginstadium is.2

Zonder behandeling vermindert PAH de levensverwachting.3 De behandeling is gericht op het verbeteren van de symptomen, de weerstand bij inspanningen, overleving en levenskwaliteit. Tot het midden van de jaren negentig waren de therapeutische opties beperkt en de vooruitzichten bij PAH ongunstig. Vandaag hebben de therapeutische opties de perspectieven van de betrokken patiënten verbeterd.

1 Galiè N et al. Eur Heart J 2015 Aug 29.
2 Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med: 2006; 173: 1023-1030
3 D’Alonzo et al. Annals of Internal Medicine 1991; 115: 343-349