Systemische sclerose (SSc) is een chronische auto-immuun bindweefselziekte, gekenmerkt door overmatige collageenafzetting in de huid en de inwendige organen, zoals het maag- en darmstelsel, de nieren, het hart en de longen. De symptomen resulteren in een vasculaire dysfunctie, ontsteking en progressieve fibrose, die leiden tot occlusie van de microvasculatuur.1

Als gevolg van het vasculair letsel kunnen zich verwikkelingen zoals PAH en digitale ulcera (DU) voordoen. Bij ongeveer 40% – 50% van de SSc-patiënten komen minstens eenmaal in de loop van hun ziekteproces digitale ulcera voor.2 DU's zijn heel pijnlijk en ontwikkelen zich tot moeilijk te genezen open zweren aan vingers en tenen. Zij laten littekens achter en hebben een negatieve invloed op het beroeps- en dagelijkse leven van de patiënt, vooral bij activiteiten waarbij het gebruik van de vingertoppen noodzakelijk is. In ernstige gevallen kan de infectie een complicatie worden die kan leiden tot osteomyelitis en gangreen, waarvoor operatie en zelfs amputatie nodig kunnen zijn.

Endotheline (ET) speelt een sleutelrol in de onderliggende vasculopathie van DU's.3 De ontwikkeling naar de vasculopathie van DU's is gelijklopend met die bij PAH, met excessieve vasoconstrictie en vervolgens vasculaire remodeling tot gevolg.4 DU's zijn een zichtbaar bewijs van vasculopathie bij SSc.

1 Wollheim FA. Classification of systemic sclerosis. Visions and reality. Rheumatology (Oxford) 2005;44(10):1212–6.
2 Herrick AL. Management of Raynaud's phenomenon and digital ischemia. Curr Rheumatol Rep 2013;15(1):303.  Ferri C, Valentini G, Cozzi F, SebastianiM,Michelassi C, LaMontagna G, et al. Systemic sclerosis: demographic, clinical, and serologic features and survival in 1,012 Italian patients. Medicine 2002;81(2):139–53.
3 Kim HS, Park MK, Kim HY, Park SH. Capillary dimension measured by computerbased digitalized image correlated with plasma endothelin-1 levels in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol 2010;29(3):247–54.
4 Guiducci S. Vascular complications of scleroderma. Aut Rev 2007;6(8):520-523